Вы здесь

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера относится к синдромам неясной этиологии, в клиническом течении которого могут быть проявления в полости рта с присущими ему тремя основными критериями:

  • 1) некротизирующая гранулема дыхательных путей;
  • 2) очаговый некротический васкулит;
  • 3) некротический гломерулонефрит.

В стоматологической литературе все чаще стали появляться сообщения о данном синдроме.

Чаще всего это сообщения врачей-терапевтов и хирургов-стоматологов, которые наблюдают больных в стационаре. В основном все эти наблюдения касаются тяжелых случаев гранулематоза

Вегенера (чаще II стадия), когда больные погибали вследствие обширных язвенно-некротических поражений висцеральных органов с наличием в полости рта обширных некротических язв. Однако в последние годы в зарубежной литературе стали появляться сообщения о более доброкачественном и более длительном течении гра-иулематоза Вегенера ограниченной локализации без ярковыражен-ных висцеральных проявлений. Поражения внутренних органов при этом или вовсе не проявляются или развиваются гораздо позже и носят более локализованный характер. В основном у этих больных отмечаются явления со стороны носа, полости рта. Такие больные в первую очередь обращаются к соответствующим специалистам. Поэтому практическим врачам необходимо знать и помнить о клиническом проявлении данного синдрома, уметь диагностировать его.

Сущность процесса заключается в развитии двух одновременно протекающих процессов, а именно — в образовании некротических параваскулярных гранулем и развитии поливаскулитов. Такие узелковые некротические сосудистые поражения напоминают узелковый полиартериит с поражением мелких артерий и вен. В основном в начале заболевания гранулемы развиваются в дыхательном тракте (бронхи, трахея, плевра, легкие), образуются синуситы, отиты. На более поздних стадиях — в других висцеральных органах (почки, печень и др.) с нарастающими симптомами их поражения. Чаще всего висцеральный васкулит при грануле-матозе Вегенера поражает клубочки почек. При этом главной причиной смерти больных является почечная недостаточность, которая проявляется вначале в виде очагового, а затем — диффузного гломерулонефрита.

Этиология заболевания неясна. Некоторые авторы считают его следствием аутоиммунных реакций, саркои-доза, глубоких микозов. Многие исследователи относят гранулематоз Вегенера к коллагенозам. Специфический микробный агент до настоящего времени не выявлен, хотя работы в этом направлении велись больше 30 лет.

Клинические проявления гранулематоза Вегенера разнообразны и зависят от стадии заболевания, от общего состояния организма, возраста больного, от того, какой орган больше поражен.

В стадии продрома (I стадия) отмечаются изменения со стороны полости рта, носа, верхних дыхательных путей — развиваются стоматиты, гингивиты, синуситы, отиты, появляются зловонные назальные выделения, частые ОРЗ. В этот период могут отмечаться также общие явления — перемежающаяся лихорадка (иногда ничем не объяснимый кратковременный подъем температуры до 38 °С), летучая артралгия, миалгия, повышенная раздражительность, головные боли, потеря массы, слабость, утомляемость. Эти симптомы отражают уже ранние системные поражения в виде очагового васкулита.

Во II стадии поражаются внутренние органы, в первую очередь почки, появляются симптомы очагового, затем диффузного гломерулонефрита со всеми присущими ему симптомами. При распространении процесса на бронхи, плевру, легкие появляются симптомы поражения этих органов. Резко ухудшается общее состояние, наблюдаются высокая температура, увеличение печени, селезенки и пр. Как правило, больные погибают при явлениях почечной недостаточности или дыхательной и сердечно-сосудистой систем. В настоящее время считают, что при локальных формах этого заболевания прогноз более благоприятный.

В 40—50 % случаев в развивающейся стадии могут отмечаться поражения кожи, чаще в виде 3 основных форм:

  • 1)    симметричные, папулонекротические поражения конечностей, боковых поверхностей туловища;
  • 2)    общая сыпь — типа крапивницы, везикулярная, папулонекротическая;
  • 3)    могут быть очаговые язвы — нередко в области ушных раковин. Считают, что они могут быть самыми ранними признаками (наблюдаются в 5 % случаев).

Ранние кожные проявления вызываются локализованными гранулемами и васкулитом. Поздние кожные высыпания развиваются чаще всего за счет терминальной уремии.

Проявления в полости рта при гранулематозе Веге-нера разнообразны и очень трудно достоверно оценить их распространенность. Многие авторы отмечают, что язвы и гингивит в полости рта бывают у большинства таких больных, но они своевременно не диагностируются (принимают за вторичный сифилис, афтозный стоматит).

Считают, что около 25 % больных с гранулематозом Вегенера имеют поражения в полости рта, развивающиеся в различные периоды заболевания. В основном это:

  • 1)    язвы слизистой неба (твердого, мягкого, их границы);
  • 2)    язвы языка;
  • 3)    афты на различных отделах слизистой оболочки полости рта;
  • 4)    гингивит;
  • 5)    незаживающие послеэкстракционные лунки.



Язвы слизистой оболочки, не заживающие от обычной медикаментозной терапии, нередко ведут к обнажению костной ткани, сопровождаются перфорацией пазух и образованием сообщений полости рта с полостью носа, гайморовой пазухой и пр.

Афты слизистой оболочки полости рта чаще всего множественные, периодически появляющиеся без излюбленной локализации, резко болезненные. Цикл развития их 7—12 дней, эпителизируются без рубцов и могут сразу же вновь появиться на новых участках.

Гингивит в небольшом проценте случаев бывает первичным, но чаще развивается в более поздней стадии болезни. Все авторы пишут о необычном виде этого гингивита. Многие считают его патогномоничным для данного синдрома. Десна представляется зернистой ярко-красного цвета. Вначале поражаются только дес-невые сосочки, затем — маргинальная и альвеолярная десна. Наряду с процессами гиперплазии, происходит ретракция десны, поэтому десневые карманы, как правило, неглубоки. Все это сопровождается обширной резорбцией костной ткани, ведущей к расшатыванию зубов.

Диагностика заболевания не всегда легка, иногда требуется длительное наблюдение. Необходимо исключить такие заболевания, как сифилис, актиномикоз, туберкулез, заболевания крови, новообразования. В прошлом считалось, что только биопсия дает право для данного диагноза. Теперь это положение оспаривается, так как стало известно о локальных, более доброкачественных формах заболевания, да и биопсия на ранних стадиях заболевания не всегда показательна и не всегда возможна.

Большое значение для постановки диагноза имеют обследование больного, тщательно собранный анамнез. При этом необходимо учитывать:

  • 1)    постоянно заложенный нос при отсутствии в анамнезе других заболеваний носа. Нередко — зловонный насморк, корки;
  • 2)    отит — в анамнезе (иногда в течение многих лет);
  • 3)    изменения со стороны почек — белок в моче (в начале заболевания периодическое выпадание белка в моче);
  • 4)    частые ОРЗ в анамнезе;
  • 5)    периодический необъяснимый подъем температуры тела;
  • 6)    потеря массы тела;
  • 7)    симметричная кожная сыпь;
  • 8)    неврозы.

Внимательного клинициста должны насторожить необычный вид десны (гранулематозный гингивит), незаживающие послеэкстракционные лунки, периодическое появление афт в различных отделах слизистой оболочки полости рта (редко единичные, чаще множественные, болезненные).

Для иллюстрации приводим наблюдение.

Наблюдение 4. Больная Б., 21 года, обратилась с жалобами, на кровоточивость десен, подвижность некоторых зубов. На общее самочувствие жалоб не предъявляла.

В анамнезе — воспаление десен отмечала около 2 лет, не лечилась, за это время удалила несколько подвижных зубов. Не замужем, менструальный цикл без отклонений. Считает себя практически здоровой, кроме частых ОРЗ и насморка.

Осмотр — общее состояние удовлетворительное, астенична, кожа чистая, подчелюстные железы не увеличены. Носовое дыхание затруднено. Слизистая оболочка полости рта, кроме десны, в пределах нормы. Десна в области --1-- отечна, ярко гиперемирована, участки гиперплазии зернистого вида, чередуются с неравномерной ретракцией десны в области отдельных зубов. Аналогичные явления, в меньшей степени выраженные, отмечались в области | 2 3 4. В области 1 | 1 2 наблюдались незначительно выраженные отечность и гиперемия межзубных сосочков. Патологические карманы на всех участках отсутствуют. Часть зубов подвижна II—III степени, другие зубы — устойчивы. Прикус ортогнатический, нуждается в протезировании. По данным рентгенограмм, в области 3 2 1 | 1 2 3 отмечается глубокая неравномерная резорбция костной ткани, на других участках пародонта явления резорбции костной ткани незначительно выражены или вовсе отсутствуют.

Больной было проведено местное лечение (консервативное и хирургическое) с последующим протезированием. Одновременно проведено обследование у терапевтов — выявлена доброкачественная опухоль щитовидной железы, по поводу чего больная была оперирована.

Больная наблюдалась нами в течение 7 лет. За это время общее состояние было хорошим, она вышла замуж, родила ребенка. В течение всего срока наблюдения периодически повторяла курсы лечения пародонтоза, однако все лечебные мероприятия особого эффекта не дали. Подвижность отдельных зубов увеличилась, их удаляли, появлялись новые участки гранулематозного гингивита. Обращал на себя внимание необычный вид десны на этих участках — явления локальной ярко-красной зернистой гиперплазии. Десна хрупкая, легко ранимая, патологические карманы отсутствуют. Появились жалобы на общее состояние — утомляемость, слабость, потерю аппетита. С подозрением на гранулематоз Вегенера больная была обследована повторно — диагностирован гломерулонефрит, по поводу чего была взята на учет нефрологом. В этот период в полости рта отмечалось резкое обострение процесса: прогрессировала подвижность зубов, появлялись новые участки гингивита. С нарастающими общими симптомами больная была госпитализирована в стационар, где и погибла при явлениях почечной недостаточности. Диагноз подтвержден секционно. В данном случае гранулематоз Вегенера не был нами вовремя поставлен, так как отсутствовали симптомы висцерального поражения. Жалоб со стороны почек больная не предъявляла, одноразовое исследование мочи не выявило почечной патологии. Известно, что при очаговом гломеруло-нефрите выпадение белка в моче бывает нерегулярным, в связи с чем рекомендуются многократные исследования мочи (ежедневно в течение 7—10 дней). Только при развившемся диффузном гломерулонефрите при прогрессировании процесса в полости рта был заподозрен диагноз гранулематоза Вегенера.